Blefaroespasmo Essencial Benigno

As distonias são doenças primordialmente identificadas por espasmos musculares involuntários que produzem movimentos e posturas anormais. Esses espasmos podem afetar uma pequena parte do corpo como os olhos, pescoço ou mão (distonias focais), duas partes vizinhas como o pescoço e um braço (distonias segmentares), um lado inteiro do corpo (hemidistonia) ou ao corpo inteiro (distonia generalizada). No caso do Blefaroespasmo Essencial Benigno (BEB), ele é uma distonia que ocorre na face e têm como característica contrações espontâneas, espasmódicas, bilaterais e involuntárias dos músculos protatores das pálpebras. Não se sabe quais são as causas da BEB, porém existem comprovações de que ocorre um aumento da descarga de excitação originada dos gânglios da base. A BEB age de maneira vagarosa, no princípio nota-se um leve crescimento na freqüência com que a pessoa pisca. Até que outros sintomas apareçam podem se passar anos. O que dificulta o diagnóstico. Os pacientes pensam que se trata de alguma irritação nos olhos, causada pela luz ou pela diminuição do filme lacrimal. A origem e manifestação podem acontecem em decorrência de vários fatores. Há casos de pacientes que apresentam contrações involuntárias em outros grupos musculares, como por exemplo, a síndrome de Meige, síndrome de Brueghel ou a distonia orofacial idiopática(3). Quadro Clínico A incidência da doença é maior no sexo feminino, com uma relação de 3:1. A média etária do começo dos sintomas é de 56 anos. Não existem estatísticas sobre a real incidência da doença, mas de acordo com os registros da Mayo Clinic, acredita-se que seja de 1 pessoa com a doença para cada 10.000 pessoas. A BEB progride e gera espasmos cada vez mais fortes e longos, até que o paciente atinge um período de cegueira funcional. Não existe uma linha evolutiva da doença, ela varia e no estágio inicial é possível haver períodos que a pessoa não apresenta sintomas, ou os apresenta de maneira excessiva. Freqüentemente existem relatos que traumas psicológicos desencadeiam crises. Qualquer fator, como luz, estresse, cansaço, dirigir, ler, assistir televisão, podem piorar os espasmos. Já dormir ou relaxar, melhoram os sintomas. No sono ou na anestesia geral, a BEB não se apresenta. Alguns pacientes criam subterfúgios para tentar esconder a doença, como mascar chiclete, bocejar, esfregar os olhos, assobiar ou falar compulsivamente. Isto pode ocultar a sintomatologia e dificultar o diagnóstico. Com a evolução da doença, o paciente tende a se afastar do convívio social. A frustação, depressão e vergonha podem levar alguns médicos a diagnosticarem a doença como psicossomática. O que é um engano, já que a severidade do blefaroespasmo é provavelmente a causa e não o resultado das alterações psicológicas. Problemas secundários surgem com a progressão da doença devido a constante contração dos músculos contrários a abertura palpebral. Os músculos protatores antagonizam o músculo levantador da pálpebra superior, músculo de Müller e músculo frontal. Apraxia da abertura palpebral é uma anormalidade motora não paralítica caracterizada pela dificuldade de se iniciar a abertura das pálpebras. É a alteração associada ao BEB de mais difícil tratamento e há uma alta incidência de falência ao tratamento com a toxina botulínica. Outras alterações anatômicas notadas nos pacientes com BEB são: dermatocálaze, ptose de supercílio, blefaroptose e frouxidão dos tendões cantais medial e lateral. Uma pesquisa retrospectiva com 238 pacientes constatou a remissão espontânea do quadro em 11,3% dos indivíduos com BEB e síndrome de Meige, principalmente dentro dos cinco primeiros anos após o início dos sintomas. McCann et al. tentam explicar o mecanismo do BEB após realizarem um estudo com 19 pacientes com BEB e fotofobia. Após bloquear o gânglio cervical simpático (altura de C6) com lidocaína 1%, houve um grande efeito no alívio da fotofobia (após 1 hora do bloqueio e por até 72 horas), assim como uma diminuição do espasmo palpebral. O diagnóstico de BEB é clínico, após cuidadosa anamnese e observação dos sinais e sintomatologia típica. Diagnóstico diferencial Um exame oftalmológico e neurológico é necessário para se estabelecer o diagnóstico de BEB. Entrópio espástico, triquíase, blefarite, ceratite, síndrome do olho seco e uveíte anterior podem causar um blefaroespasmo reflexo. Um grande número de doenças podem causar alterações na movimentação dos músculos da face. O diagnóstico diferencial das distonias faciais deve ser feito em relação aos quadros de: 1) Blefaroespasmo essencial benigno 2) Síndrome de Meige (distonia orofacial) 3) Síndrome de Brueghel (distonia oromandibular) 4) Distonia craniana segmentar 5) Blefaroespasmo secundário ou reflexo 6) Espasmo hemifacial 7) Doença de Parkinson 8) Paresia supranuclear progressiva 9) Doença de Huntington 10) Apraxia da abertura das pálpebras 11) Drogas (antipsicótico, antiemético, descongestionante nasal, levodopa) 12) Doença de Wilson 13) Mioquimia 14) Tiques 15) Histeria 16) Regeneração anômala de nervo facial 17) Tétano 18) Discinesia tardia 19) Encefalite 20) Síndrome de Tourette Segue descrição de alguma delas: O neurologista francês Henry Meige, descrevia em 1910 uma distonia facial identificada por contrações dos músculos perioculares, facial, mandibular, oral, lingual e laringeal. Esta distonia facial que respeita a linha mediana é conhecida como espasmo hemifacial (EH). Há contração involuntária dos músculos inervados pelo nervo facial. Os espasmos musculares permanecem durante o sono e o exame da Ressonância Nuclear Magnética pode demonstrar uma compressão vascular do nervo facial, na sua emergência do tronco cerebral, antes de atravessar o ângulo cerebelopontino. Síndrome de Brueghel ou distonia oromandibular idiopática é caracterizada por espasmos dos músculos perioculares associada com espasmos severos da metade inferior da face, mandíbula e músculos da região cervical. Mioclonia do músculo orbicular, condição devido contrações fascicular, é geralmente unilateral. Não há espasmo tônico e apenas uma parte localizada do músculo orbicular é acometido. Está relacionada com “stress” emocional, cansaço físico e consumo de cafeína. Outros diagnósticos incluem: distonia segmentar, blefaroespasmo secundário ou reflexo, Parkinson, paresia supranuclear progressiva, tiques, tétano, encefalite, histeria, regeneração anômala do nervo facial, drogas (antipsicótico, antiemético, anoréxico, descongestionante nasal, levodopa), síndrome de Tourette (tiques musculares múltiplos da face acompanhados de tiques vocais). Tratamento Devido sua etiologia desconhecida, o tratamento é baseado no alívio dos sintomas, com o objetivo de proporcionar uma vida normal ao paciente, dentro das possibilidades médicas. O tratamento não-cirúrgico têm sido usado para a BEB, porém na grande maioria dos casos esta metodologia não apresenta resultados satisfatórios. Fonte: Redação do Saúde em Movimento